ENFISEMA PULMONAR

ENFISEMA PULMONAR

Se caracteriza por un aumento del tamaño irreversible de los espacios aéreos distales a los bronquíolos terminales, acompañado de destrucción de la pared alveolarcon mínima fibrosis.

CLASIFICACIÓN SEGÚN SU DISTRIBUCIÓN ANATÓMICA

1. ENFISEMA CENTROACINAR/ CENTROLOBULILLAR: Hay destrucción y aumento del tamaño de las partes centrales o proximales de la unidad respiratoria (acino) que respeta los alvéolos distales.
• Afectación predominante de lóbulos superiores y vértices.
• Aparece sobre todo en personas fumadoras.
2. ENFISEMA PANACINAR/PANLOBULILLAR: Hay destrucción y aumento del tamaño uniforme del acino.
• Predominio en zonas basales inferiores
• fuerte asociación a deficiencia de alfa1 antitripsina
3. ENFISEMA ACINAR DISTAL: Hay afectación sobre todo del acino distal.
• Habitualmente cerca de la pleura y adyacente a fibrosis o cicatrices.
• Con frecuencia lesión subyacente a neumotórax espontáneo.
4. AUMENTO DE TAMAÑO DE LOS ESPACIOS AÉREOS CON FIBROSIS/ ENFISEMA IRREGULAR: Hay afectación acinar irregular, asociada a cicatriz.
• La mayoría de los casos son asintomáticos y sin relevancia clínica.

PATOGENIA 

La destrucción de la pared alveolar en el enfisema probablemente se deba a un desequilibrio entre las proteasas pulmonares y sus inhibidores, instigada por disparidades entre los oxidantes y los antioxidantes.

• Personas con una deficiencia hereditaria del principal inhibidor de proteasas (alfa1 antitripsina) tienen una tendencia acentuada a sufrir enfisema, que aumenta con el tabaquismo.
• El hábito tabáquico contribuye al enfisema porque:
• Recluta y activa células inflamatorias (macrófagos y neutrófilos) por medio de los efectos quimiotácticos directos de la nicotina y la inducción de la transcripción de NF-kB por los radicales libres del oxígeno.
• Induce la liberación por los neutrófilos de proteasas celulares (elastasa, proteasa 3 y catepsina)
• Potencia la actividad de la elastasa del macrófago, que no inhibe la alfa1 antitripsina, e induce la actividad de la metaloproteinasa de la matriz en el neutrófilo y el macrófago.
• Inactiva la alfa1 antitripsina (a través de oxidantes del humo del tabaco o radicales libres derivados del neutrófilo).
• Reduce las concentraciones de antioxidantes (por ejemplo: superóxido dismutasa, glutatión) por la presencia de abundantes especies reactivas del oxígeno.
• La pérdida de tejido alveolar elástico reduce la tracción radial y colapsa el bronquíolo respiratorio durante la espiración, lo que provoca obstrucción funcional.
• Además, la inflamación (incluidos linfocitos T y B) de la vía respiratoria pequeña (bronquíolos menores de 2mm) causa una metaplasia de células caliciformes con tapones de moco, así como un engrosamiento de la pared bronquiolar debiado a fibrosis e hiperplasias del músculo liso, lo que aumenta la obstrucción de la vía respiratoria.

MORFOLOGÍA

Con la enfermedad difusa, los pulmones pueden hacerse voluminosos y solaparse con el corazón. Microscópicamente, los espacios alveolares están aumentados de tamaño, y separados por tabiques finos; los capilares septales están comprimidos y sin sangre. La rotura de la pared alveolar puede producir espacios aéreos muy grandes (vesículas y bullas).